重症肌无力全球患病率为15/100万~300/100万,年发病率为10/100万【1】,其发病年龄广、致残率高、易复发、预后差,严重影响患者生存质量。
重症肌无力自身抗体的检测对MG的分型诊断、治疗及预后判断起到重要作用,旧版云顶国际yd222将介绍MG相关知识,以及几种在MG科研中常用的抗体检测试剂盒。
一、什么是重症肌无力(MG)?
重症肌无力(MG)是一种由自身抗体介导的横纹肌神经-肌肉接头(NMJ)处神经递质信号传递障碍的自身免疫性疾病。其临床表现为骨骼肌无力和易疲劳,活动后症状加重,休息后症状减轻。
二、重症肌无力发病机制是什么?
重症肌无力基本病理机制为终板突触后膜上乙酰胆碱受体(AChR)的减少,其发病机制主要受到体液免疫、细胞免疫、遗传和环境因素的影响,由MG相关抗体及蛋白、辅助 T 细胞、细胞因子、趋化因子及相关遗传因素共同参与。
三、重症肌无力症状有哪些表现?
重症肌无力的临床表现是横纹肌渐进型无力及易疲劳,患者轻则仅有上眼睑下垂、复视、斜视或者眼球转动不灵活等眼肌受损病症;重症者则有四肢无力、全身疲倦、吞咽困难、饮水反呛、咀嚼无力,甚至语言障碍不清、呼吸困难等症状;
重症肌无力的患者一般伴随有肌肉萎缩,多数患者如果不能得到有效的治疗,将最终生活不能自理。部分患者可由多种原因引发肌无力危象,症状突然加重而危及生命。
四、重症肌无力诊断:
重症肌无力(MG)的诊断主要以临床表现为依据 ,根据易受累横纹肌为眼外肌 、四肢肌肉 、咽喉部肌肉 、呼吸肌等 ,活动后加重,休息后减轻以及容易波动等临床特点 ,结合疲劳性评估、药理学测试、电生理学测试、血清学检查等辅助检查进行确诊。其中,血清学自身免疫抗体的检测,对疾病诊断和管理有重要意义。
目前已发现的重症肌无力(MG)特异性血清学抗体有:乙酰胆碱受体抗体(AChR-ab)、人骨骼肌特异性酪氨酸激酶抗体(MuSK-ab)、肌联蛋白抗体(Titin-ab)等。除血清学抗体以外,近年来白介素6、白介素2、白介素4、白介素23等细胞因子在重症肌无力的发病与病情监测中,也受到学者的关注与研究。
结 语:
重症肌无力是目前抗原抗体和诊治手段研究较多的自身免疫性疾病之一 ,但尚未完全解决的问题仍然很多 ,例如难治性重症肌无力的具体定义和处理方式 ,药物选择及其减停的具体指标 ,病情复发的预测方法等都有待更多的研究证实。
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